नेफ्रोटिक सिंड्रोम लक्षणों का एक समूह है जो ग्लोमेरुली के क्षतिग्रस्त होने पर होता है। यह एक बहुत ही गंभीर स्थिति है जो न केवल गुर्दे की विफलता के लिए, बल्कि रक्त के थक्कों और कम गंभीर लेकिन परेशान जटिलताओं के लिए नेतृत्व कर सकती है: बाल और नाखूनों की भंगुरता, और यहां तक कि गंजापन भी। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण और लक्षण क्या हैं? इस गुर्दे की बीमारी का इलाज क्या है?
नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक बीमारी नहीं है, बल्कि लक्षणों और प्रयोगशाला असामान्यताओं का एक समूह है जो दर्शाता है कि ग्लोमेरुली ठीक से काम नहीं करता है। यह तब होता है जब प्रोटीनमेह होता है, अर्थात् मूत्र में प्रोटीन की एक बड़ी मात्रा, विशेष रूप से एल्बुमिन की उपस्थिति। मूत्र में उनकी मात्रा यकृत द्वारा उत्पादित प्रोटीन की मात्रा से बहुत अधिक है, जिसका अर्थ है कि रक्त में उनकी एकाग्रता सामान्य स्तर से नीचे है। ग्लोमेरुली के माध्यम से कितना प्रोटीन गुजरता है, क्षति की डिग्री पर निर्भर करता है - अधिक से अधिक क्षति, मूत्र में प्रोटीन की मात्रा अधिक होती है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि प्रोटीनूरिया खुद भी गुर्दे के ग्लोमेरुली को नुकसान पहुंचाने में योगदान देता है, और इसलिए गुर्दे समारोह की एक बड़ी हानि भी होती है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम - कारण
नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण उन बीमारियों में है, जिनमें ग्लोमेरुली की संरचना क्षतिग्रस्त हो जाती है। ज्यादातर मामलों में ये ग्लोमेर्युलर रोग (विशेषज्ञ प्राथमिक ग्लोमेरुलोपैथी), झुकाव हैं। सबमिक्रोस्कोपिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जो बच्चों में सबसे आम है। वयस्कों में, 60 प्रतिशत। मामलों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है। अन्य मामलों में, प्रणालीगत रोग (माध्यमिक ग्लोमेरुलोपैथी) गुर्दे की शिथिलता के लिए जिम्मेदार हैं:
- चयापचय रोग: मधुमेह अपवृक्कता (मधुमेह गुर्दे की बीमारी), एमाइलॉयडोसिस (वृक्क अमाइलॉइडोसिस), हाइपोथायरायडिज्म;
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
- रूमेटाइड गठिया;
- ट्यूमर (लिम्फोमा, मल्टीपल मायलोमा, लंग कैंसर, ब्रेस्ट कैंसर, कोलोरेक्टल कैंसर, गैस्ट्रिक कैंसर, किडनी कैंसर);
- संक्रमण (हेपेटाइटिस सी या बी, एचआईवी, मलेरिया, सिफलिस);
नेफ्रोटिक सिंड्रोम दवाओं और नेफ्रोटॉक्सिक पदार्थों (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, सोना, पेनिसिलिन, हेरोइन) के साथ-साथ भारी धातु लवण (पारा, सोना, बिस्मथ) के साथ विषाक्तता का परिणाम भी हो सकता है। एलर्जी, जहर (मधुमक्खी, ततैया, सांप) और यहां तक कि टीके भी लक्षणों में योगदान कर सकते हैं।
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नेफ्रोटिक सिंड्रोम - लक्षण
- प्रोटीन्यूरिया - मूत्र में प्रोटीन की हानि प्रति दिन 3.5 ग्राम से अधिक है, और गंभीर मामलों में प्रति दिन एक दर्जन ग्राम तक (आदर्श प्रति दिन लगभग 250 मिलीग्राम) है। बच्चों के लिए, यह मान शरीर के वजन के एक किलोग्राम में परिवर्तित हो जाता है और 50 मिलीग्राम / किग्रा से अधिक बी.वी. हर दिन;
- हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, यानी रक्त में प्रोटीन (एल्ब्यूमिन) की एकाग्रता में कमी (<2.5 मिलीग्राम / ग्राम);
- हाइपरलिपिडिमिया, अर्थात् शरीर के वसा चयापचय के विकार - आमतौर पर रक्त में लिपिड का उच्च स्तर, मुख्य रूप से कोलेस्ट्रॉल;
- सूजन - रक्त में प्रोटीन का कम स्तर और रोगग्रस्त गुर्दे द्वारा सोडियम प्रतिधारण शरीर में पानी के जमा होने का कारण होता है और इस प्रकार - सूजन। वे मुख्य रूप से आंखों के चारों ओर दिखाई देते हैं (ज्यादातर सुबह में) और टखनों में। बाद की स्थिति एक खड़ी स्थिति में बढ़ती है, और शाम में सबसे बड़ी हो जाती है।जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, वे स्थायी रूप से पिंडली और जांघों को कवर करते हैं, और फिर त्रिकास्थि और निचले पेट;
- उच्च रक्तचाप,
- मूत्र का झाग (मूत्र में अतिरिक्त प्रोटीन के कारण);
- पेट में दर्द, भूख में कमी, मतली, उल्टी (जठरांत्र म्यूकोसा की सूजन का एक परिणाम);
नेफ्रोटिक सिंड्रोम - जटिलताओं
लंबे समय तक प्रोटीनमेह के साथ, कुपोषण और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं (बिगड़ा हुआ रक्त के बहिर्वाह के परिणामस्वरूप) हो सकता है। एक कम गंभीर लेकिन परेशान करने वाली शिकायत खालित्य है, जो मुख्य रूप से शरीर से प्रोटीन के नुकसान के कारण होता है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम - निदान
जिन परीक्षणों के आधार पर निदान किया जाता है वे रक्त परीक्षण (ईएसआर, रक्त गणना, रक्त रसायन परीक्षण - इलेक्ट्रोलाइट्स, गुर्दे समारोह, यकृत एंजाइम, लिपिड चयापचय, ग्लूकोज, कुल प्रोटीन और एल्बुमिन) और मूत्र (प्रोटीन और क्रिएटिनिन स्तर) हैं।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम - उपचार
पहला कदम यह निर्धारित करना है कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण क्या है और अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। जब कारण गुर्दे में निहित होता है, तो उपचार में स्टेरॉयड या इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स (साइक्लोस्पोरिन ए) की उचित खुराक का प्रबंध होता है। इसके बाद, प्रोटीन्यूरिया और एडिमा को कम करने के लिए रोगसूचक उपचार लागू किया जा सकता है। फिर, मूत्रवर्धक और एंजियोटेंसिन परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों का उपयोग किया जाता है, जिसके उपयोग से प्रोटीनमेह में कमी आती है। रोगियों में एंथ्रोमबोटिक प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता होती है, जो एम्बोलिज्म के उच्च जोखिम में होता है।
गुर्दे का इलाज करने के लिए कम स्टेरॉयड
प्रोटीन उन बच्चों में सबसे आम है जिन्हें अपने मूत्र में प्रोटीन के लिए व्यवस्थित रूप से निगरानी रखने की आवश्यकता होती है। यद्यपि माप के अलग-अलग तरीके हैं, वे सभी रोगी को बहुत देर से सूचित करते हैं, एक ऐसे चरण में जहां पहले से ही रिलेप्स चल रहा है। प्रो Maciej Mazur ने बीमारी की पुनरावृत्ति के खिलाफ शुरुआती चेतावनी का एक प्रभावी और सरल तरीका खोजा। आविष्कार वर्तमान में वारसा विश्वविद्यालय के प्रौद्योगिकी हस्तांतरण के लिए विश्वविद्यालय केंद्र द्वारा आयोजित एक पेटेंट प्रक्रिया से गुजर रहा है।
- मैं व्यक्तिगत रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ आया था, इसलिए मैंने खुद को इस विषय के लिए समर्पित किया। प्रोटीन का स्तर आमतौर पर एक रिलेप्स के दौरान तेजी से बढ़ता है, और इसे कम करने के लिए, बच्चे को बड़ी मात्रा में स्टेरॉयड लेना चाहिए। यहां तक कि अगर मूत्र प्रोटीन के स्तर को जल्दी से शून्य तक लाया जा सकता है, तो स्टेरॉयड खुराक में एक और कमी धीरे-धीरे की जानी चाहिए। नतीजतन, बीमार बच्चे जो वर्षों से रिलेपेस से जूझते हैं, वे भारी मात्रा में ड्रग्स लेते हैं जो बहुत गंभीर दुष्प्रभाव पैदा करते हैं - प्रो बताते हैं। मैकीज मजूर।
प्रोटीनमेह वाले बच्चे ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप, पाचन और संचार संबंधी बीमारियों के साथ-साथ आंखों के रोगों (मोतियाबिंद और मोतियाबिंद) के जोखिम को बढ़ाते हैं, और अक्सर धीमी या स्थिर और अधिक वजन वाले होते हैं।
- मैं चाहता था कि मूत्र में प्रोटीन के बढ़े हुए उत्सर्जन से पहले एक रिलैप्स का अनुमान लगाने का एक तरीका खोजा जाए, ताकि बच्चे को स्टेरॉयड की बहुत कम खुराक दी जा सके और उसे बनाए रखा जा सके। एक प्रकार का नृत्य।
- मैंने देखा कि रिलेप्स से कुछ दिन पहले एक बीमार बच्चे के पेशाब की सतह का तनाव कम हो जाता है। भौतिक गुणों में परिवर्तन इतना बड़ा है कि उन्हें उन्नत और महंगी विधियों, उपकरणों या अभिकर्मकों का उपयोग करने की आवश्यकता के बिना घर पर पता लगाया जा सकता है - वैज्ञानिक बताते हैं। आप सभी की जरूरत है एक मानकीकृत छोटे मापने कंटेनर है। इसके साथ, आप मूत्र के सतह तनाव को माप सकते हैं। अभी के लिए, प्रोफेसर ने कंटेनर के कई प्रोटोटाइप बनाए हैं।
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