मार्चियाफ़वा-बिगनमी रोग - यह क्या है और इसके जोखिम में कौन है?

मार्चियाफवा-बिग्नमी रोग (MBD) एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है। लक्षणों में मनोभ्रंश, गतिशीलता की समस्याएं और कोमा शामिल हैं। शराब का सेवन करने वाले लोगों में इस बीमारी का अक्सर पता चलता है। मार्चियाफ़वा-बिगनमी बीमारी का क्या कोर्स है और क्या इसका इलाज किया जा सकता है?

मार्चियाफ़ेव-बिगनामी रोग का वर्णन 20 वीं शताब्दी के शुरुआती दिनों में इतालवी रोगविदों द्वारा किया गया था जो हाल ही में मृत रोगियों में मस्तिष्क के कुछ परिवर्तनों में रुचि रखते थे। चूंकि अनुसंधान इटली में आयोजित किया गया था, इसलिए यह बीमारी शुरू में इटली से जुड़ी थी और युवा शराब की बड़ी खपत थी।

आज यह ज्ञात है कि यह बीमारी दुनिया भर में होती है, और यह लिंग या नस्ल पर निर्भर नहीं करती है। यह सबसे अधिक बार 45-60 वर्ष की आयु के पुरुषों को प्रभावित करता है जो शराब का सेवन करते हैं।

विषय - सूची:

1. मार्चियाफेव-बिग्नमी रोग क्या है?
2. मार्चियाफेव-बिग्नमी रोग क्या है?
3. एमबीडी रोग के लक्षण
4. मार्चियाफवा-बिग्नमी रोग का निदान और उपचार

मार्चियाफेव-बिग्नमी रोग क्या है?

Marchiafava-Bignami रोग (MBD) एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो मुख्य रूप से भारी पीने वालों को प्रभावित करती है, हालांकि गैर-व्यसनी लोगों के ज्ञात मामले हैं जो इस दुर्लभ बीमारी से भी पीड़ित हैं।

उनके मामले में, यह रोग नियोप्लास्टिक परिवर्तनों के साथ-साथ पोषण और इलेक्ट्रोलाइट की कमियों के साथ था, जो किसी तरह एमबीडी के विकास को प्रभावित कर सकता है (दुर्भाग्य से, कोई विशिष्ट पोषक तत्व की पहचान नहीं की गई है जो इस बीमारी का कारण होगा)।

वर्तमान में, कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग परिवर्तनों के लिए धन्यवाद, मार्चियाफवे-बिग्नामी रोग की विशेषता अधिक बार पता चलती है। पहले, केवल शव परीक्षा के दौरान ही परिवर्तन देखे गए थे, आज इस बीमारी का निदान करना संभव है, जबकि रोगी अभी भी जीवित है।

फिर भी, Marchiafava-Bignami रोग को एक दुर्लभ बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, अर्थात्, ऐसी बीमारियां जो 10,000 लोगों में 5 से अधिक को प्रभावित नहीं करती हैं।

मार्चियाफेव-बिग्नमी रोग क्या है?

मस्तिष्क में बढ़ते परिवर्तनों से MBD प्रकट होता है। जैसे ही कॉर्पस कॉलोसम के मध्य भाग में यह बीमारी बढ़ती है, इसका डिमाइलेशन, नेक्रोसिस और शोष होता है। रोग के तीव्र चरण में कॉर्पस कैलोसम की प्रारंभिक सूजन आमतौर पर अंतिम परिगलन के क्षेत्र से अधिक होती है।

रोगियों में, पार्श्व ललाट और लौकिक लोब में मस्तिष्क प्रांतस्था को नुकसान भी देखा गया: न्यूरॉन्स का अध: पतन और ग्लियाल कोशिकाओं की उपस्थिति। यह कहा जाता है खुबानी कॉर्टिकल लेयर्ड स्केलेरोसिस, जो हाल के शोध के अनुसार, हमेशा मार्चियाफवे-बिग्नामी बीमारी से जुड़ा होता है, को एमबीडी के लिए माध्यमिक माना जाता है।

21 वीं सदी के पहले दशक में, मार्चियाफ़ेव-बिग्नमी रोग के दो नैदानिक ​​उपप्रकार विकसित किए गए थे। टाइप ए में पिरामिडल सिस्टम में बदलाव (तंत्रिका तंत्र का हिस्सा जो स्वैच्छिक आंदोलन और मुद्रा को नियंत्रित करता है) और पूरे कॉर्पस कॉलोसम में परिवर्तन शामिल हैं।

इस क्षति से कोमा, मनोभ्रंश, आक्षेप और अंततः मृत्यु हो जाती है। टाइप बी दुधारू है और कॉर्पस कॉलोसम में आंशिक या फोकल परिवर्तनों के साथ ही प्रकट होता है। इस नैदानिक ​​प्रकार के मरीजों में मामूली मानसिक विकार और चाल की गड़बड़ी दिखाई देती है।

टाइप ए के निदान वाले लोगों में विकलांगता का उच्च प्रतिशत (86%) और मृत्यु दर 21% है। टाइप बी वाले मरीजों में अधिक बेहतर पूर्वानुमान है - दीर्घकालिक विकलांगता दर केवल 19% है, और मृत्यु दर शून्य है - लेकिन शर्त यह है कि आदत छोड़ दें और शराब पीना बंद करें।

Marchiafava-Bignami रोग एक demyelinating रोग है - के रूप में एकाधिक काठिन्य है। हालांकि इन बीमारियों के कारण बहुत अलग हैं, कभी-कभी उन्हें एक-दूसरे से अलग होना पड़ता है।

जबकि पुरानी शराब की खपत MBD का सबसे आम कारण है, यह भी बताया गया है कि खराब नियंत्रित मधुमेह वाले व्यक्ति ने शराब का सेवन नहीं किया है। बीमारी का मुख्य कारण बी विटामिन की कमी माना जाता है।

वर्तमान में, पोलिश बाजार में उपलब्ध विटामिन बी 1 (थायमिन) का कोई शुद्ध इंजेक्शन नहीं है। इसका मतलब यह है कि इंजेक्शन या मौखिक पदार्थों के रूप में विभिन्न विटामिनों से बने एजेंटों का उपयोग करना आवश्यक है।

एमबीडी रोग के लक्षण

बीमारियों की विशेषताएं अलग-अलग होती हैं और अल्कोहल पर निर्भरता वाले कई बीमारियों के लिए विशिष्ट होती हैं, जैसे कि सबड्यूरल हेमरेज, वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम और शराबी यकृत रोग।

एमबीडी के मरीजों में मनोभ्रंश, चेतना की हानि, आक्षेप, और बीमारी के अंतिम चरण में वे कोमा में पड़ जाते हैं। उनके लिए विशेषता शरीर के एक गैर-प्रमुख पक्ष पर एप्रेक्सिया (एक गतिविधि करने में असमर्थता) है, जिसका सीधा कारण कोरपस कॉलोसम के तंतुओं को नुकसान के कारण बाएं से दाएं गोलार्ध में जानकारी का गलत प्रवाह है।

कभी-कभी न्यस्टागमस और संवेदना की हानि देखी जाती है। विशिष्ट मोटर लक्षण झटके और कमजोरी और मांसपेशियों की लोच (जैसे कि परासन), असामान्य चाल (चौड़ी चाल), और गहरी कण्डरा सजगता (यानी मांसपेशियों में संकुचन) की कमी है।

मार्चियाफवा-बिग्नमी रोग का निदान और उपचार

यदि लक्षण Marchiafava-Bignami रोग, इलेक्ट्रोलाइट और रक्त ग्लूकोज परीक्षण के साथ-साथ रूपात्मक और विषाक्तता परीक्षण आवश्यक हैं।

अगला कदम गणना टोमोग्राफी और अनुनाद इमेजिंग करना है, जो एमबीडी के मस्तिष्क की विशेषता में परिवर्तन को प्रकट करेगा।

मरकियाफैव-बिग्नामी रोग के लिए सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण है, शराब की वापसी। रोगी की स्थिति के अनुसार रोगियों के लिए उपचार भिन्न होता है। इसमें अन्य मादक रोगों (विटामिन बी के प्रशासन, मुख्य रूप से थायमिन और फोलेट के प्रशासन में उपयोग किए जाने वाले दोनों तरीके शामिल हैं, जो कुपोषण की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव डालते हैं। इन रोगों में विशिष्ट है, जिसमें एमबीडी भी शामिल है। कभी-कभी एमैंटैडिन का उपयोग पार्किंसंस रोग के उपचार में किया जाता है।