- यह मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के न्यूरॉन्स की एक बीमारी है जो स्वैच्छिक मांसपेशियों के आंदोलन को नियंत्रित करती है।
- इसे लू गेहरिग की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है। इसका मूल अज्ञात है।
- यह एक अपक्षयी बीमारी है (तंत्रिका कोशिकाओं का अध: पतन) जो पहले और दूसरे मोटर न्यूरॉन्स दोनों को प्रभावित करता है, जिससे प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी होती है और पक्षाघात का परिणाम होता है।
- तंत्रिका कोशिकाएं (न्यूरॉन्स) बिगड़ जाती हैं या मर जाती हैं और मांसपेशियों को संदेश भेजने के अपने कार्य को पूरा नहीं कर पाती हैं।
- इससे मांसपेशियों में कमजोरी, आकर्षण और हाथ, पैर और शरीर को हिलाने में असमर्थता होती है।
- स्थिति धीरे-धीरे आगे बढ़ती है और जब वक्षीय क्षेत्र की मांसपेशियां काम करना बंद कर देती हैं, तो सांस लेना मुश्किल या असंभव हो जाता है।
का कारण बनता है
- जेनेटिक: एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) के 10 मामलों में से एक आनुवांशिक दोष के कारण होता है, जबकि बाकी मामलों में इसके कारण अज्ञात होते हैं।
यह माना जाता है कि इस मामले में वंशानुक्रम ऑटोसोमल (सेक्स से जुड़ा नहीं) प्रमुख है, इसलिए यदि किसी पिता के पास एएलएस है, तो उसके बच्चों में 50% जीन होता है, लेकिन दोषपूर्ण जीन वाले सभी लोगों में बीमारी का विकास नहीं होगा।
- मेटाबोलिक: एक आवश्यक अमीनो एसिड है जो तंत्रिका आवेग के संचरण के लिए आवश्यक है, जो ग्लूटामेट है, जो अत्यधिक मात्रा में मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचा सकता है। ग्लूटामेट का एक ऊंचा स्तर सेल में अत्यधिक कैल्शियम प्रवेश का कारण बनता है, कई सेलुलर कार्यों को बाधित करता है। ALS में ग्लूटामेट चयापचय में एक परिवर्तन है।
- पर्यावरण: प्रशांत क्षेत्र में गुआम द्वीप पर बीमारी की उच्च घटनाओं के कारण, जनसंख्या के पोषण संबंधी व्यवहार और अन्य परिस्थितियों का अध्ययन किया गया था। इस क्षेत्र में रहने वाले व्यक्तियों में कैल्शियम की कमी की स्थिति और एल्यूमीनियम का उच्च स्तर था। इस आबादी के आहार और औषधीय परिवर्तनों के साथ, बीमारी (घटना) की आवृत्ति अन्य क्षेत्रों में सामान्य स्तर तक कम हो गई थी।
- मुक्त कणों की भूमिका: यह माना गया है कि Sod-1 जीन में उत्परिवर्तन मुक्त कणों के अत्यधिक उत्पादन और न्यूरॉन के विनाश का कारण बन सकता है।
- प्रतिरक्षाविज्ञानी कारण: शोधकर्ताओं के समूह हैं जो मानते हैं कि एएलएस में, पार्किंसंस या अल्जाइमर जैसे तंत्रिका तंत्र के अन्य अपक्षयी रोगों में, एक महत्वपूर्ण स्थानीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है।
महामारी विज्ञान
- Amyotrophic lateral sclerosis दुनिया भर में प्रति 100, 000 लोगों में से लगभग 5 को प्रभावित करता है।
- हर साल स्पेन में लगभग 900 नए मामलों का निदान किया जाता है: वर्तमान में लगभग 4, 000 स्पेनवासी इस बीमारी से पीड़ित हैं।
- रोग सभी जातियों में होता है और पुरुषों में सेक्स के स्तर पर अधिक बार होता है।
- निदान के 18 महीनों के भीतर 50% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।
- निदान के 5 वर्षों के भीतर 80% मर जाते हैं।
- 10% 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।
- शुरुआत की औसत आयु 55 वर्ष है।
- 80% मामले 40 से 70 वर्ष की आयु के बीच शुरू होते हैं।
- 20 और 40 वर्ष की आयु के बीच निदान किए गए मामलों में 5 वर्ष से अधिक जीवित रहने की संभावना अधिक है।
- कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं, परिवार के सदस्य को छोड़कर, जिनके पास बीमारी का एक विरासत वाला रूप है।
