सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर (सोमाटोस्टेटिनोमा): कारण, लक्षण, उपचार

सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर (सोमैटोस्टैटिनोमा) न्यूरोएंडोक्राइन नियोप्लाज्म में से एक है। सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर काफी गंभीर बीमारी है, क्योंकि यह पता चला है कि निदान के समय, अधिकांश रोगियों में पहले से ही मेटास्टेटिक कैंसर होता है। इस ट्यूमर के कारण और लक्षण क्या हैं? सोमेटोस्टैटिनोमा का इलाज कैसे किया जाता है?

सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर (somatostatinoma) विभिन्न बीमारियों, जैसे मधुमेह, दस्त या पित्त पथरी रोग के लिए नेतृत्व कर सकते हैं - सोमाटोस्टेटिन की अत्यधिक मात्रा और अन्य जठरांत्र संबंधी हार्मोन की कार्रवाई पर इस पदार्थ का प्रभाव उनकी घटना के लिए जिम्मेदार है।

अग्न्याशय के भीतर, विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं स्रावित होती हैं जो विभिन्न हार्मोन का स्राव करती हैं। उदाहरण के लिए, तथाकथित के उत्पाद अल्फा कोशिकाएं ग्लूकागन हैं, जबकि बीटा कोशिकाएं यकीनन अग्न्याशय, इंसुलिन के सबसे प्रसिद्ध हार्मोन का उत्पादन करती हैं। अग्न्याशय में पाए जाने वाले एक अन्य प्रकार के हार्मोन सक्रिय कोशिकाएं डेल्टा कोशिकाएं होती हैं, जो सोमैटोस्टेटिन का स्राव करती हैं।

इन कोशिकाओं से विभिन्न प्रकार के न्यूरोएंडोक्राइन नियोप्लाज्म विकसित हो सकते हैं। जब एक ट्यूमर डेल्टा कोशिकाओं द्वारा बनाया जाता है, तो इसे सोमैटोस्टैटिन ट्यूमर कहा जाता है (जिसे सोमाटोस्टेटिनोमा भी कहा जाता है)। इन घावों में से अधिकांश घातक हैं, लेकिन सोमाटोस्टेटिन ट्यूमर के सौम्य रूप भी हैं। इन पैथोलॉजिकल द्रव्यमान के लिए एक विशिष्ट स्थान अग्न्याशय में है, लेकिन वे जठरांत्र संबंधी मार्ग के अन्य हिस्सों में भी पाए जा सकते हैं। यह ट्यूमर दोनों लिंगों के रोगियों में समान आवृत्ति के साथ होता है, यह बीमारी आमतौर पर 40 से 60 वर्ष की आयु के रोगियों में होती है। सोमाटोस्टैटिनोमा एक दुर्लभ बीमारी है, अमेरिकी आंकड़ों के अनुसार, 40 मिलियन लोगों में से 1 को हर साल बीमारी का पता चलता है।

सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर: कारण

डेल्टा कोशिकाओं के अत्यधिक प्रसार के कारण और सोमाटोस्टेटिन ट्यूमर की घटना के परिणामस्वरूप कारक अब तक ज्ञात नहीं हैं। हालांकि, सोमाटोस्टेटिनोमा के रोगजनन में आनुवंशिक विकारों की भूमिका के रूप में परिकल्पनाएं हैं। वे इस तथ्य से उत्पन्न हुए कि इस प्रकार का कैंसर कुछ आनुवंशिक सिंड्रोम वाले लोगों में अधिक सामान्य है, जैसे कि टाइप I न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस या टाइप I मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (MEN 1)।

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सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर: लक्षण

रोगियों में होने वाले एक सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर के लक्षण मुख्य रूप से मानव शरीर पर सोमाटोस्टेटिन के प्रभाव से संबंधित हैं। यह एक हार्मोन है जो जठरांत्र संबंधी मार्ग से अन्य पदार्थों के स्राव को रोकता है, जैसे इंसुलिन, गैस्ट्रिन या ग्लूकागन। सोमाटोस्टैटिनोमा का अनुबंध करते समय, रोगी अनुभव कर सकते हैं:

• इंसुलिन की कमी से जुड़ी मधुमेह
• पित्ताशय की थैली की पथरी
• दस्त
• हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव को कम या पूरी तरह से रोकना (यानी क्रमशः हाइपोक्लोरहाइड्रिया और एक्लोरहाइड्रिया के रूप में जाना जाता है)
• मल की प्रकृति में परिवर्तन (तथाकथित फैटी मल हो सकता है)

सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर से संबंधित अन्य बीमारियां काफी अस्थिर हो सकती हैं और यह नियोप्लास्टिक घाव के स्थान या द्रव्यमान से संबंधित हो सकती है। ये लक्षण हैं:

• वजन घटना
• रक्ताल्पता
• जठरांत्र रक्तस्राव
• पेट दर्द
• जठरांत्र संबंधी बाधा
• पीलिया

सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर: निदान

सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर का निदान आसान नहीं हो सकता है - इस बीमारी की असाधारण दुर्लभता के कारण, यह शायद ही कभी एक कारक के रूप में माना जाता है, जो रोगियों में ऊपर वर्णित लक्षणों का कारण बनता है। एक रोगी में विभिन्न नैदानिक ​​परीक्षणों को करते समय, हालांकि, यह संभव है - यहां तक ​​कि अप्रत्याशित रूप से - पैथोलॉजिकल ऊतक द्रव्यमान की कल्पना करने के लिए। वे एंडोस्कोपिक परीक्षाओं के दौरान (जैसे इंडोस्कोपिक अल्ट्रासोनोग्राफी के दौरान) ध्यान देने योग्य हो सकते हैं, लेकिन यह भी उदर गुहा की गणना टोमोग्राफी में या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करते हुए शरीर के एक ही क्षेत्र में इमेजिंग में किया जा सकता है।

यदि यह संदेह है कि रोगी सोमाटोस्टैटिनोमा से पीड़ित है, तो अधिक विस्तृत इमेजिंग परीक्षा करना संभव है - स्किंटिग्राफी। इसके प्रदर्शन से पहले, रोगियों को एक विशिष्ट मार्कर - ऑक्टेरोटाइड दिया जाता है - जो कि ट्यूमर के सोमाटोस्टेटिन रिसेप्टर्स के लिए बाध्य करके, ट्यूमर की कल्पना करने की अनुमति देता है। यह परीक्षा न केवल ट्यूमर की कल्पना करने की अनुमति देती है, बल्कि इसके संभावित मेटास्टेस की उपस्थिति का भी निर्धारण करती है।

सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर: उपचार

सोमाटोस्टेटिनोमा के उपचार में सर्जिकल प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है - वे रोगी को ठीक करने की सबसे अच्छी संभावना देते हैं। रोगियों में विभिन्न प्रकार की प्रक्रियाएं की जाती हैं, विधि का चुनाव ट्यूमर के द्रव्यमान और उसके स्थान दोनों पर निर्भर करता है। केवल नियोप्लास्टिक घाव को हटाया जा सकता है और साथ ही पैन्क्रियाज के सिर के साथ या पूरे अंग के साथ पैथोलॉजिकल गठन को भी हटाया जा सकता है। कभी-कभी तथाकथित व्हिपल की सर्जरी, जिसके दौरान अग्न्याशय के सिर और पेट के हिस्से को बचाया जाता है।

कुछ रोगियों में (सोमाटोस्टेटिन ट्यूमर या कुछ अन्य स्वास्थ्य बोझ के स्थान के कारण), सर्जरी संभव नहीं हो सकती है। ऐसी स्थितियों में, रोगियों को सोमाटोस्टेटिनोमा के इलाज के अन्य तरीकों, जैसे कि कीमोथेरेपी (रोगियों को स्ट्रेप्टोजोसिन या फ्लोरोइरसिल जैसी दवाओं को शामिल करना) का उपयोग किया जा सकता है। रोगसूचक उपचार में (यानी रोगियों की बीमारियों से राहत) का उपयोग दूसरों के बीच में किया जाता है, एंटी-डायबिटिक दवाएं (मौखिक एजेंट और इंसुलिन दोनों), साथ ही अग्नाशयी एंजाइम तैयारी।

सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर: रोग का निदान

70-80 प्रतिशत में भी। सोमाटोस्टैटिन ट्यूमर वाले रोगियों को पहले से ही नियोप्लास्टिक मेटास्टेस के साथ निदान किया जाता है, सबसे आम स्थान यकृत है। ऐसी स्थिति में, सर्जिकल उपचार के बाद, 5% जीवित रहने का रिकॉर्ड 60% रोगियों में है। बीमार। बदले में, सोमाटोस्टेटिनोमा मेटास्टेस का विकास नहीं करने वालों का पूर्वानुमान बहुत बेहतर है - सर्जरी के बाद, 5% रोगियों में 100% तक जीवित पाया जाता है। बीमार।

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