पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस - कारण, लक्षण, उपचार

Paraneoplastic pemphigus (लैटिन पेम्फिगस paraneoplasticus) एक बीमारी है जो डर्मेटोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम से संबंधित है। पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस में त्वचा के घावों का कारण शरीर में विकसित होने वाला कैंसर है। पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस नियोप्लास्टिक रोग का पहला लक्षण हो सकता है, इसलिए पेम्फिगस-प्रकार के घावों के निदान के लिए हमेशा उनके पैरेनोप्लास्टिक आधार के बहिष्करण की आवश्यकता होती है। पता करें कि पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस कैसे विकसित होता है और यह किस प्रकार के कैंसर के साथ हो सकता है। पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस का निदान और उपचार क्या है?

विषय - सूची

1. परानोप्लास्टिक पेम्फिगस कैसे बनता है?
2. Paraneoplastic pemphigus - लक्षण और पाठ्यक्रम
3. पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस के साथ कैंसर क्या हो सकता है?
4. पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस - निदान
5. पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस का उपचार

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस (अव्य। पेम्फिगस पैरानियोप्लास्टिकस) एक विशेष प्रकार का पेम्फिगस है। अन्य पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की तरह, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस शरीर में विकसित होने वाले कैंसर की प्रतिक्रिया के कारण होता है।

रोग के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली खुद का बचाव करने की कोशिश करती है, लेकिन इसकी प्रतिक्रिया गलत हो सकती है - यह है कि ऑटोएन्थिबॉडी का उत्पादन कैसे किया जाता है। पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम शरीर में कैंसर के विकास का पहला संकेत नहीं है।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस के अलावा, इस बीमारी के कई अन्य रूप हैं जो कैंसर से संबंधित नहीं हैं। अनुमान के अनुसार, पैरामोप्लास्टिक पेम्फिगस सभी पेम्फिगस मामलों के 3-5% के लिए होता है। फिर भी, इस बीमारी के निदान के मामले में, किसी को हमेशा संभावित पैनोप्लास्टिक आधार के बारे में सोचना चाहिए और नियोप्लास्टिक रोग के संभावित सह-अस्तित्व को बाहर करना चाहिए।

परानोप्लास्टिक पेम्फिगस कैसे बनता है?

पेम्फिगस (लेट)। चमड़े पर का फफोला) फफोले त्वचा रोगों से संबंधित रोगों का एक समूह है। पेम्फिगस का मुख्य लक्षण एपिडर्मिस में बनने वाले फफोले हैं, जो त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर कब्जा कर सकते हैं। फफोले अक्सर कटाव (कभी-कभी बहुत गहरे), एरिथेमेटस परिवर्तन और एपिडर्मिस के छूटने के साथ होते हैं। कुछ मामलों में, पेम्फिगस श्लेष्म झिल्ली, साथ ही बालों और नाखूनों को भी प्रभावित करता है।

पेम्फिगस ऑटोइम्यून बीमारियों के समूह के अंतर्गत आता है। वे प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा शरीर की अपनी कोशिकाओं की अनुचित मान्यता के कारण होते हैं। विदेशी के रूप में स्व-प्रतिजनों को गलत करने से, प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं को नष्ट करने की कोशिश करती है। इस प्रतिक्रिया का परिणाम तथाकथित का उत्पादन है स्वप्रतिपिंड, यानी एंटीबॉडीज जो आपके ऊतकों के खिलाफ निर्देशित हैं।

पेम्फिगस में, इन एंटीबॉडी का एपिडर्मल कोशिकाओं पर विनाशकारी प्रभाव होता है, जो फफोले के गठन में प्रकट होता है। पेम्फिगस की एक विशिष्ट विशेषता एसेंथोलिसिस की घटना है। एसेंथोलिसिस एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच कनेक्शन का टूटना है, जो कि विशेषता त्वचा परिवर्तन का कारण बनता है।

पेम्फिगस में ऑटोइम्यून घटना के कारण क्या हैं? ज्यादातर मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुचित "स्विच" का अंतर्निहित कारण अज्ञात रहता है। कुछ रोगियों में, आनुवंशिक कारकों और वायरल संक्रमण की भूमिका संदिग्ध है। कभी-कभी कुछ दवाएं लेने या विशिष्ट खाद्य पदार्थ (तथाकथित) खाने के बाद पेम्फिगस जैसे परिवर्तन दिखाई देते हैं Alliumसल्फर यौगिक युक्त: लीक, लहसुन, प्याज)।

Paraneoplastic pemphigus - लक्षण और पाठ्यक्रम

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस की एक विशिष्ट विशेषता मौखिक श्लेष्म की अत्यधिक लगातार भागीदारी है। अधिकांश मामलों में रोग का पहला लक्षण दर्दनाक, रक्तस्राव और घावों को चंगा करना मुश्किल होता है जो गाल के अंदर, जीभ, तालु, होंठ या मसूड़ों पर दिखाई देते हैं। समय के साथ, घाव आस-पास के श्लेष्म झिल्ली तक फैल सकता है और गले और नाक के श्लेष्म (रक्तस्राव के लिए अग्रणी) को भी प्रभावित कर सकता है।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस अपेक्षाकृत अक्सर नेत्र संबंधी जटिलताओं का कारण बनता है - शुरू में कंजाक्तिवा को प्रभावित करता है, और फिर नेत्रगोलक की बाद की संरचनाएं, इससे दृष्टि के अंग को अपरिवर्तनीय क्षति हो सकती है।

कुछ समय बाद, श्लेष्म झिल्ली के विशिष्ट घाव आमतौर पर त्वचा के घावों के साथ होते हैं, जो विभिन्न रूप ले सकते हैं। अस्पष्ट मान्यता पहली बार में मुश्किल हो सकती है। पेम्फिगस के फफोले के अलावा, त्वचा में इरिथेमा मल्टीफॉर्म, लाइकेन प्लेनस और अन्य त्वचा संबंधी रोगों के समान परिवर्तन हो सकते हैं।

पेम्फिगस में त्वचा के घावों को बहुरूपता कहा जाता है, जिसका अर्थ है कि वे विभिन्न रूपों में एक साथ होते हैं:

• फफोले
• blushes
• रक्तस्रावी परिवर्तन
• गांठ
• कटाव
• छीलने foci
• scabs
• गहरे छाले

वस्तुतः त्वचा की पूरी सतह प्रभावित हो सकती है, हालांकि ऊपरी शरीर में परिवर्तन अक्सर अधिक देखे जाते हैं।

एक और कारण है कि पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस पेम्फिगस का एक विशेष उपप्रकार है। पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस पैदा करने वाली एंटीबॉडी न केवल एपिडर्मिस और मौखिक श्लेष्म की कोशिकाओं पर एक विनाशकारी प्रभाव डालती हैं। वे एकमात्र हैं जो हमारे शरीर में अन्य उपकला को नुकसान पहुंचा सकते हैं। इस कारण से, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकता है जहां श्लेष्म झिल्ली स्थित हैं:

• पाचन नाल
• श्वसन प्रणाली
• जननांग अंगों

वैज्ञानिक साहित्य में, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस को अधिक बार "पैरानियोप्लास्टिक ऑटोइम्यून मल्टी-ऑर्गन सिंड्रोम" (पीएएमएस सिंड्रोम) के रूप में जाना जाता है, जो इस बीमारी से प्रभावित घावों और अंगों की भीड़ पर जोर देता है।

अन्य अंगों की जटिलताओं, विशेष रूप से श्वसन प्रणाली से, खराब उपचार के लिए प्रतिक्रिया करते हैं, रोग का निदान काफी खराब कर देते हैं और रोगियों के लिए सबसे बड़ा खतरा पैदा करते हैं।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस के साथ कैंसर क्या हो सकता है?

यद्यपि साहित्य में विभिन्न प्रकार के नियोप्लाज्मों का वर्णन किया गया है, जिसके साथ परानोप्लास्टिक पेम्फिगस सह-अस्तित्ववादी हैं, उनमें से अधिकांश हेमेटोलॉजिकल घातक विकास हैं। इनमें विभिन्न प्रकार के लिम्फोमा और ल्यूकेमिया शामिल हैं। उनमें से मुख्य रूप से बी-सेल लिम्फोमा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) और थाइमोमा हैं।

एक सौम्य प्रोलिफ़ेरेटिव बीमारी का एक उदाहरण जो पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस के साथ जुड़ा हो सकता है, वह है किल्समैन ट्यूमर।

स्क्वैमस सेल कार्सिनोमस, सॉफ्ट टिशू सार्कोमा और मेलानोमा बहुत कम सामान्य नियोप्लाज्म हैं जो पेरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस अंतर्निहित हैं।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस - निदान

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस का निदान कई प्रकार के शोधों पर आधारित है। निदान करने के लिए पहला कदम पूरी तरह से इतिहास और शारीरिक परीक्षा है, जिसमें त्वचा और म्यूकोसल घावों पर विशेष जोर दिया गया है।

बेशक, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस का निदान "आंख से" संभव नहीं है, क्योंकि नैदानिक ​​तस्वीर कई अन्य त्वचा रोगों का सुझाव दे सकती है।

हार्ड-टू-हील फफोले की उपस्थिति और एक अज्ञात कारण के कटाव नमूनों के संग्रह के लिए एक संकेत है, जो तब हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा के अधीन हैं। माइक्रोस्कोप के तहत, एसेंथोलिसिस की घटना आमतौर पर दिखाई देती है, यानी एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच संपर्क की हानि, पेम्फिगस की विशिष्ट।

एक निश्चित निदान करने के लिए, रक्त में अंतर्निहित स्वप्रतिपिंडों का पता लगाना आवश्यक है। पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस के मामले में, ये तथाकथित हैं पीएनपी एंटीबॉडी एपिडर्मिस के विभिन्न एंटीजन (डिमोप्लाकिन और एन्वोप्लाकिन सहित) के खिलाफ निर्देशित होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर का संयोजन, हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा का परिणाम और विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी का निर्धारण निदान के लिए अनुमति देता है।

डायग्नोस्टिक स्टेज पर, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस अंतर्निहित अंतर्निहित नियोप्लाज्म को पहचानना भी उतना ही महत्वपूर्ण है। बेशक, सही डायग्नोस्टिक पथ को अपनाना आसान होता है जब एक निदान कैंसर वाले रोगी पेम्फिगस के विशिष्ट त्वचा परिवर्तन को विकसित करता है। कभी-कभी, हालांकि, कैंसर का निदान होने से पहले पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस का निदान किया जाता है। फिर निदान को महत्वपूर्ण रूप से विस्तारित करना आवश्यक है, खासकर हेमटोलॉजिकल रोगों की ओर।

आमतौर पर, पूरी तरह से रक्त परीक्षण और अतिरिक्त इमेजिंग परीक्षण (छाती और पेट के सीटी स्कैन) किए जाते हैं। यह अनुमान है कि लगभग 1/3 मामलों में पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस के लक्षण अंतर्निहित कैंसर के निदान से पहले होते हैं।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस का उपचार

पैरानियोप्लाटिक पेम्फिगस के उपचार के लिए बहुआयामी गतिविधियों की आवश्यकता होती है। अंतर्निहित बीमारी का इलाज, यानी पेम्फिगस में अंतर्निहित ट्यूमर, प्रभावी चिकित्सा का सबसे अच्छा मौका देता है। मोनोफोकल ट्यूमर के मामले में, सर्जरी का सबसे बड़ा महत्व है, जबकि प्रसारित हेमटोलॉजिकल नियोप्लाज्म के उपचार में, मुख्य रूप से कीमोथेरेपी के विभिन्न रूपों का उपयोग किया जाता है। नियोप्लास्टिक रोग को हटाने या बाधित करने से उत्पादित एंटीबॉडी की मात्रा कम हो जाती है और पेम्फिगस के लक्षणों को कम करता है।

बेशक, रोगसूचक उपचार का उपयोग ऑन्कोलॉजिकल उपचार के साथ एक साथ किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक दवाओं की पहली पंक्ति है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया को रोकती हैं।

दवाओं के इस समूह के प्रतिरोध के मामले में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बाधित करने के लिए अधिक गहन इम्यूनोस्प्रेसिव उपचार पेश किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला इम्यूनोसप्रेस्सेंट में अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन और माइकोफेनोलेट मोफ़िल शामिल हैं।

दुर्भाग्य से, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस के कई मामलों में, ऐसी फार्माकोथेरेपी अप्रभावी रहती है।

चिकित्सा के अधिक आक्रामक तरीकों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, प्लास्मफेरेसिस, यानी परिसंचारी ऑटोएंटिबॉडीज की शुद्धि बीमारी के लक्षण। गहन उपचार के बावजूद, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस चिकित्सा के सभी रूपों के लिए प्रतिरोधी है।

श्लेष्म झिल्ली पर किसी भी परिवर्तन को कम करना विशेष रूप से कठिन है, जबकि जठरांत्र संबंधी मार्ग और श्वसन पथ की भागीदारी व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तनीय है और एक बहुत गंभीर रोगनिरोधी के साथ जुड़ा हुआ है।

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लेखक के बारे में

Krzysztof Białoży क्राको में कॉलेजियम मेडिकम में दवा के छात्र, धीरे-धीरे डॉक्टर के काम की निरंतर चुनौतियों की दुनिया में प्रवेश कर रहे हैं। वह विशेष रूप से स्त्री रोग और प्रसूति, बाल चिकित्सा और जीवनशैली चिकित्सा में रुचि रखती है। विदेशी भाषाओं का एक प्रेमी, यात्रा और पर्वतारोहण।

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