एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस): कारण, लक्षण और उपचार

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस (एएलएस, चारकोट की बीमारी, लो गेहरिग्स रोग, मोटर न्यूरॉन रोग) एक प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जिसे वह दूसरों के बीच में से पीड़ित था। उत्कृष्ट भौतिक विज्ञानी, स्टीफन हॉकिंग। उनके मामले में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस ने एक अत्यंत पुराना रूप ले लिया। 21 वर्ष की आयु में उसके निधन के 50 से अधिक वर्ष बीत गए। एएलएस का सार मोटर न्यूरॉन्स का पक्षाघात है, जो शरीर में सभी मांसपेशियों के कार्यों के क्रमिक हानि की ओर जाता है और, परिणामस्वरूप, मृत्यु। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारण और लक्षण क्या हैं? एएलएस रोगियों का उपचार और पुनर्वास कैसे होता है? ALS के लिए प्रैग्नेंसी क्या है?

सुनें कि एमियोट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस को कैसे पहचाना और इलाज किया जाए। यह लिस्टेनिंग गुड चक्र से सामग्री है। युक्तियों के साथ पॉडकास्ट

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विषय - सूची:

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS, ALS) - कारण
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS, ALS) - लक्षण
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, एएलएस) - निदान
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - उपचार, पुनर्वास और रोग का निदान
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - आहार

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (लैटिन: एसएलए) स्क्लेरोसिस लेटरलिस अमायोट्रोफिका, कोण। ALS पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य, चारकोट की बीमारी, लो गेहरिग की बीमारी, मोटर न्यूरॉन बीमारी) एक प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल बीमारी है। इसका सार आंदोलन के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क में मांसपेशियों और न्यूरॉन्स के मोटर कार्यों के लिए परिधीय तंत्रिका तंतुओं का क्रमिक पक्षाघात है। यह पक्षाघात अनिवार्य रूप से मृत्यु की ओर ले जाता है।

अमायोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस आमतौर पर बुजुर्गों (60-70 साल की उम्र), आमतौर पर पुरुषों को प्रभावित करता है। युवा लोगों को अक्सर कम निदान किया जाता है, लेकिन ऐसा होता है - जैसा कि लो गेह्रिंग के साथ हुआ था - निदान के 2 साल बाद 38 साल की उम्र में उनकी मृत्यु हो गई। हालांकि, शायद एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के साथ दुनिया में सबसे प्रसिद्ध रोगी स्टीफन हॉकिंग थे, जो 21 वर्ष की आयु में (1963 में) अपने निदान से 50 से अधिक वर्ष तक जीवित रहे थे।

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एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - कारण

ज्यादातर मामलों में, बीमारी का कारण अज्ञात है, हालांकि रोग के लिए आनुवंशिक जोखिम कारक हैं। 1 अधिकांश लेखक ALS के लिए एक जटिल एटियलजि की परिकल्पना का समर्थन करते हैं जो पर्यावरणीय कारकों के साथ आनुवंशिक कारकों की बातचीत से उत्पन्न होती है ।1

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS, ALS) - लक्षण

परिधीय तंत्रिका तंतुओं की क्षति की ओर जाता है:

मांसपेशियों की कमजोरी, पैरेसिस या शोष - तब आंदोलन की समस्याएं होती हैं, अर्थात कमजोरी और आंशिक मांसपेशी शोष के कारण वस्तुओं का अधिक गिरना, ठोकर या गिरना और संभवतः उनकी कठोरता।

हाथों, हाथों और पैरों की मांसपेशियों का आंशिक शोष ध्यान देने योग्य है, खासकर तथाकथित में शोल्डर गर्डल, यानी हथियार, कंधे के ब्लेड, कॉलरबोन

एएलएस प्रगतिशील है, जिसका अर्थ है कि मांसपेशियों में कमजोरी और ऊपर वर्णित शोष का निर्माण शुरू हो रहा है। एक रोगी जो सटीक हाथ आंदोलनों का प्रदर्शन नहीं कर सका, जैसे कि बटन को जकड़ना, रोग की प्रगति के साथ ऐसा करने में सक्षम नहीं होगा।

मांसपेशियों में सिकुड़न
मांसपेशी कांपना - जैसा कि रोग प्रगतिशील है, मांसपेशियों की कमजोरी शुरू में प्रभावित हो सकती है, उदाहरण के लिए, केवल हाथ की मांसपेशियां।

तब रोगी हाथ की मांसपेशियों में ऐंठन, कमजोरी और अन्य अजीब संवेदनाओं का अनुभव कर सकता है। मरीजों को कभी-कभी "मुख्य रूप से हाथों पर दिखाई देने वाले कीड़े" त्वचा के नीचे रेंगने वाले कीड़े के रूप में वर्णित किया जाता है।

केवल समय के साथ हाथ की पैरेसिस दिखाई देती है, और फिर पूरे अंग। यह महसूस किया जाना चाहिए कि बीमार व्यक्ति, हालांकि स्थानांतरित करने में असमर्थ है, यह महसूस करने से नहीं चूकता है क्योंकि रोग तंत्रिका तंत्र को प्राप्त करने के लिए जिम्मेदार न्यूरॉन्स पर हमला नहीं करता है
पक्षाघात सिर और गर्दन सहित सभी मांसपेशियों को प्रभावित करता है, इसलिए ALS के लक्षण का अर्थ है कि सिर को पकड़ना, बात करना, चबाने और निगलने में कठिनाई (जीभ की मांसपेशियों के शोष, नकल की मांसपेशियों और घुटकी की मांसपेशियों के कारण)

अधिक लगातार गिरने के कारण धीमी गति से चलना एक चलने वाले फ्रेम के उपयोग को बढ़ावा देगा जब तक कि एक घुमक्कड़ का उपयोग एक आवश्यकता नहीं है।

जब बीमारी इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम को प्रभावित करती है, तो यह श्वसन विफलता की ओर जाता है और, परिणामस्वरूप, मृत्यु।

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एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, एएलएस) - निदान

मांसपेशियों के प्रदर्शन और रोग की प्रगति का आकलन करने के लिए, निम्नलिखित प्रदर्शन किया जाता है: 1

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण - कम एएलएस न्यूरॉन की भागीदारी की पुष्टि करने और अन्य रोग प्रक्रियाओं को बाहर करने के लिए संदिग्ध एएलएस वाले रोगियों में किया जाता है।
ईएमजी (स्नायु इलेक्ट्रोमोग्राफी) - मस्तिष्क में मोटर कोशिकाओं की भागीदारी का प्रमाण प्रदान करता है
ENG (मांसपेशी इलेक्ट्रोनुरोग्राफी) - परिधीय नसों और न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के रोगों को बाहर करने के लिए किया जाता है।
ट्रांसक्रानियल चुंबकीय उत्तेजना (टीएमएस) - कॉर्टिको-मोटर मार्ग के गैर-आक्रामक मूल्यांकन के लिए अनुमति देता है
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षण अन्य बीमारियों से मिलते जुलते हो सकते हैं। लगभग 10% रोगियों को शुरू में एएलएस का संदेह है, एक और स्थिति है। इसलिए, विभेदक निदान में शामिल होना चाहिए:

मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी कंडक्शन ब्लॉक के साथ
मियासथीनिया ग्रेविस
मल्टीपल स्क्लेरोसिस
छद्म बल्ब सिंड्रोम
पोस्टपोलियो टीम
डेनी-ब्राउन-फोली सिंड्रोम (हल्के आकर्षक दर्द और ऐंठन जो कि स्वास्थ्य संबंधी पेशेवरों में होती है, जो बीमारी से परिचित हैं; वे मांसपेशियों की कमजोरी या अपव्यय नहीं विकसित करते हैं)
हीरामय सिंड्रोम (एक अंग की मांसपेशियों का शोष)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - उपचार, पुनर्वास और रोग का निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस के उपचार का उद्देश्य रोग के लक्षणों को दूर करना और इसके पाठ्यक्रम को धीमा करना है।

थेरेपी Riluzole का उपयोग करता है - एक दवा जो मांसपेशियों की गतिशीलता को कम करती है। पुनर्वास भी आवश्यक है (अधिमानतः पानी में), जो संरक्षित मांसपेशियों के कार्यों को सक्रिय करेगा और संयुक्त कठोरता को रोकेगा।

रोग के उन्नत चरण में, जब मुंह और घुटकी में मांसपेशियों को लकवा मार जाता है, भाषण चिकित्सा अभ्यास और एक विशेष आहार आवश्यक होता है।

निगलने वाली पलटा की एक महत्वपूर्ण हानि की स्थिति में, एक गैस्ट्रिक ट्यूब या गैस्ट्रोस्टोमी के माध्यम से खिलाने का उपयोग किया जाता है।

रोग के लक्षणों की शुरुआत से औसत जीवित रहने का समय 3 वर्ष है, हालांकि, ऐसा होता है कि रोगी 10 साल से अधिक समय तक रहता है।

स्टीफन हॉकिंग ALS के साथ आधी सदी तक जीवित रहे

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Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - आहार

एएलएस में एक आम लक्षण डिस्पैगिया है - एक निगलने वाला विकार। यह आकांक्षा, कुपोषण, वजन घटाने और निर्जलीकरण के जोखिम को बढ़ाता है। एएलएस में चयापचय में वृद्धि का प्रयास होता है, इसलिए रोगियों को कैलोरी की बढ़ी हुई आपूर्ति की आवश्यकता होती है। 1

हम निगलने में परेशानी से बचने के लिए क्या कर सकते हैं? 2

यदि आपको गोलियों के रूप में गोलियां लेने में परेशानी होती है, तो उन्हें कुचल दें और उन्हें दही या गाढ़े रस (स्पष्ट तरल पदार्थ) के साथ लेने की कोशिश करें।

लेटे हुए खाने से बचें क्योंकि इससे घुट घुट सकता है
सीधा बैठो। आप सीधे रहने में मदद करने के लिए काठ का रीढ़ पर सीट के पीछे और सीट के बीच में एक तकिया का उपयोग कर सकते हैं। यदि आप अपने सिर को अपने दम पर रखने में असमर्थ हैं, तो आप भोजन के दौरान ब्रेस पहन सकते हैं
अपने भोजन की योजना बनाते समय, यह मान लें कि यदि आप शांत और तनाव-मुक्त भोजन करते हैं, तो आपके खाने का समय लंबा होगा
जल्दी में मत खाओ। सुनिश्चित करें कि भोजन के दौरान माहौल खुशनुमा हो
सबसे अच्छा है कि आप हर काटने को चबा सकते हैं
शार्ट्रेड कुकीज या साबुत ब्रेड जैसे सूखे और तीखे खाद्य पदार्थ खाने से बचें, क्योंकि वे चोक हो सकते हैं
इस स्थिति में घुटना आसान होने पर निगलने पर अपने सिर को पीछे न झुकाएं। यदि, दूसरी ओर, आपको एक काटने को निगलने में परेशानी होती है, तो अपने सिर को थोड़ा आगे झुकाने की कोशिश करें, क्योंकि इस स्थिति में इसे निगलना आसान है
जब आपको ठोस खाद्य पदार्थ निगलने में कठिनाई होती है, तो अपने आहार को अर्ध-तरल करने के लिए संशोधित करने का प्रयास करें, अर्थात् भोजन मिलाएं, सूप का उपयोग करें लेकिन घने और पौष्टिक, जई का आटा, दलिया, आदि याद रखें कि इस आहार में रोगी को पर्याप्त मात्रा में पोषण की आवश्यकता होती है।

वर्तमान दिशा-निर्देशों के अनुरूप, खिला का वैकल्पिक मार्ग शुरू करने पर विचार किया जाना चाहिए जब शरीर का वजन 10% से अधिक हो जाता है।

गंभीर डिस्फेगिया के मामले में, पर्क्यूटेनियस इंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी (पीईजी, पेरकटेनस एंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी), पर्क्यूटेनियस रेडियोलॉजिकल गैस्ट्रोस्टॉमी (PRG, पेरकटेनस रेडियोलॉजिक गैस्ट्रोस्टॉमी) और नासोगैस्ट्रिक ट्यूब (NGT) 1