क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलिन्युरोपैथी एक बीमारी है जिसमें परिधीय तंत्रिका तंत्र में तंत्रिका तंतुओं को प्रगतिशील नुकसान होता है। इस बीमारी का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन यह स्पष्ट रूप से दिखाई देता है कि यह रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में असामान्यताओं से जुड़ा हुआ है। क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पोलिन्यूरोपैथी का लक्षण क्या है, जिसके आधार पर इसका परीक्षण किया जा सकता है और इस इकाई के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?
विषय - सूची:
- क्रोनिक भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी: कारण
- जीर्ण ज्वलनशील भड़काऊ पॉलीनेयोपैथी: लक्षण
- क्रोनिक भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी: निदान
- क्रोनिक भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी: उपचार
- क्रोनिक भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीनेयोपैथी: प्रैग्नेंसी
19 वीं शताब्दी के अंत में चिकित्सा साहित्य में पहली बार क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी पॉलीन्यूरोपैथी (CIDP) का उल्लेख किया गया था, ठीक 1890 में, जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट हरमन आइचॉर्स्ट ने इस बीमारी के पहले मामलों का वर्णन किया था।
बल्कि, बीमारी शायद ही कभी अधिक ध्यान आकर्षित करती है, इस तथ्य के कारण कि यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है - यह अनुमान है कि CIDP 100,000 लोगों में से कई (5-7) को प्रभावित करता है। पुरुषों में, यह बीमारी महिलाओं में भी दो बार दिखाई देती है, और आमतौर पर क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलिन्युरोपैथी के पहले लक्षण 4-5 में दिखाई देते हैं। जीवन का दशक।
क्रोनिक भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी: कारण
पुरानी सूजन भड़काने वाले बहुपत्नीकरण का सटीक कारण अज्ञात है। समस्या अक्सर ऑटोइम्यून रोगों के समूह में शामिल होती है - सीआईडीपी वाले रोगियों में उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में असामान्यताएं ध्यान देने योग्य हैं। रोग के दौरान, भड़काऊ घुसपैठ तंत्रिका तंतुओं के आसपास के क्षेत्र में, जिसमें मैक्रोफेज और टी लिम्फोसाइट शामिल हैं।
CIDP के साथ रोगियों में भड़काऊ प्रतिक्रिया का परिणाम तंत्रिका तंतुओं के आसपास के माइलिन म्यान का विनाश है, जो रोगियों में पुरानी भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण लक्षणों के लिए जिम्मेदार है।
बस के रूप में यह CIDP के साथ लोगों के लिए वास्तव में काफी आसान है ऑटोइम्यूनिटी से संबंधित घटनाओं की पहचान करने के लिए, इस प्रकार की प्रतिक्रिया की घटना को समझाने की कोशिश करते समय कठिनाइयां पैदा होती हैं। अब तक, कोई भी एंटीबॉडीज जो इस इकाई के रोगियों में होने वाली रोग प्रक्रियाओं का समर्थन नहीं करेगा, न ही कोई एंटीजन ज्ञात है, जिसके साथ संपर्क ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को शुरू कर सकता है, जो कि सीआईडीपी के मायलिन शीथ्स के विनाश की ओर जाता है।
केवल एक ही चीज वैज्ञानिकों ने स्थापित करने में कामयाबी हासिल की है कि पुरानी भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीएनरोपैथी कभी-कभी अन्य स्थितियों के साथ प्रकट होती है - मधुमेह, एचआईवी संक्रमण, अपरिभाषित महत्व के मोनोक्लोनल गमापथी और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस ऐसी इकाइयों के उदाहरण हैं। सारकॉइडोसिस और कुछ कैंसर।
जीर्ण ज्वलनशील भड़काऊ पॉलीनेयोपैथी: लक्षण
क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी पॉलीम्यूरोपैथी का प्राथमिक लक्षण बाहों और पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी है। रोग से डिस्टल और समीपस्थ दोनों मांसपेशियों की शिथिलता होती है, यह भी विशेषता है कि लक्षण सममित हैं और धीरे-धीरे समय के साथ खराब हो जाते हैं।
अधिकांश रोगी मोटर की शिथिलता से पीड़ित होते हैं, और इसके अलावा, उनके पास विभिन्न संवेदी गड़बड़ी भी होती हैं (जैसे कि संवेदना का नुकसान, बल्कि असामान्य संवेदनाओं की अनुभूति, जैसे सुन्नता या चुभन)। इसके अलावा, CIDP वाले मरीज़ कमजोर या यहां तक कि कण्डरा सजगता के पूर्ण नुकसान का अनुभव करते हैं, और कंपन की भावना में भी गड़बड़ी हो सकती है।
CIDP के सूचीबद्ध विशिष्ट लक्षणों के अलावा, रोगी अन्य प्रकार की बीमारियों को विकसित कर सकते हैं, जिनमें शामिल हो सकते हैं:
- दोहरी छवि प्राप्त करना,
- सामान्य कमजोरी की भावना,
- संतुलन संबंधी विकार,
- निगलने में कठिनाई।
क्रोनिक भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी: निदान
प्रारंभ में, उन रोगियों में न्यूरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है जिनके लक्षण क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी पॉलीन्यूरोपैथी का संकेत दे सकते हैं। इस विशेष बीमारी के विचलन की विशेषता पाए जाने के बाद, अतिरिक्त परीक्षणों का आदेश दिया जाता है, धन्यवाद जिसके कारण सीआईडीपी की पुष्टि करना और रोगी की बीमारियों के अन्य संभावित कारणों को बाहर करना संभव है।
जिन रोगों के साथ क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पोलिनेयुरोपैथी को विभेदित किया जाना चाहिए, वे मुख्य रूप से मल्टीपोकल मोटर न्यूरोपैथी, पोलीन्यूरोपैथी पीओएमईएस सिंड्रोम और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के तत्वों में से एक हैं।
जब पुरानी भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीयुरोपैथी का संदेह होता है, तो रोगियों में किए जाने वाले पहले परीक्षणों में से एक इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) है। इस अध्ययन में असामान्यताओं कि CIDP के निदान की पुष्टि हो सकती है तंत्रिका तंतुओं में आवेगों के चालन का धीमा होना, आंशिक चालन ब्लॉक का अस्तित्व और मोटर क्षमता की विलंबता में वृद्धि।
इस इकाई के संदेह वाले रोगियों में, काठ का पंचर भी आदेश दिया जाता है: मस्तिष्कशोथ द्रव के क्रोनिक भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीनेयरोपैथी के साथ रोगियों में, प्रोटीन की एक बढ़ी हुई मात्रा आमतौर पर सामान्य तरल पदार्थ की कमी के साथ पाई जाती है।
कभी-कभी एक तंत्रिका फाइबर बायोप्सी किया जाता है, धन्यवाद जिसके कारण टी लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज से भड़काऊ घुसपैठ की पहचान करना संभव है, लेकिन तंत्रिका फाइबर के विघटन और विमुद्रीकरण की प्रक्रियाओं को भी नोटिस करना है। कुछ रोगियों में, कभी-कभी इमेजिंग परीक्षण का आदेश दिया जाता है - उदाहरण के लिए, एमआरआई के दौरान तंत्रिका जड़ों या तंत्रिका plexuses के अतिवृद्धि के भीतर भड़काऊ परिवर्तन का निरीक्षण करना संभव है, जो कि CIDP के दौरान हो सकता है।
क्रोनिक भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी: उपचार
क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलिन्युरोपैथी के उपचार में, प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों पर केंद्रित बातचीत सबसे महत्वपूर्ण है। यह इस आवश्यकता के कारण है कि इस स्थिति से पीड़ित रोगियों के लिए निर्धारित बुनियादी तैयारी ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हैं और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन संक्रमण के रूप में प्रशासित हैं।
CIDP के गंभीर रूपों वाले रोगियों में, प्लास्मफेरेसिस और अन्य इम्युनोसप्रेसिव एजेंट (जैसे साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइक्लोस्पोरिन या मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल) का भी उपयोग किया जाता है। जब तक संभव हो रोगियों को उनकी मनोचिकित्सा फिटनेस बनाए रखने के लिए पुनर्वास गतिविधियों में नियमित भागीदारी बहुत महत्वपूर्ण है। यह उन स्थितियों का इलाज करना भी महत्वपूर्ण है, जिन्होंने CIDP लक्षणों की शुरुआत में योगदान दिया हो, जैसे कि मधुमेह और सारकॉइडोसिस।
क्रोनिक भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीनेयोपैथी: प्रैग्नेंसी
क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलिनेरोपैथी का कोर्स बहुत अलग हो सकता है - दुर्भाग्य से, इस बीमारी में छूट और रिलेप्से के राज्यों के साथ जाने की प्रवृत्ति है। हालांकि, उचित, प्रभावी उपचार रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है या संबंधित लक्षणों की पूरी छूट दे सकता है - इसके लिए धन्यवाद, यहां तक कि लगभग आधे रोगियों में (औसतन 10 में से 4 उपचारित लोगों में) जीर्ण प्रदाहकारी पॉलीयूरोपैथी के लक्षण पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।
सूत्रों का कहना है:
- सिएमिओस्की एम।, ओस्सोव्का ए।, क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलिन्युरोपैथी, पोलस्की प्रोग्लॉइड न्यूरोलोजिक 2013; 9 (2): 47-54
- डिमाचकी एम.एम., बरोहन आर.जे., क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डमीनेलेटिंग पोलीन्युरोपैथी, क्यूर ट्रीट ऑप्शन न्यूरो। 2013 जून; 15 (3): 350-366, ऑन-लाइन एक्सेस: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- माथे ई.के. एट अल।, क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डेमिलाइटिंगपॉलिडिरिकुलोनोपैथी: पैथोलॉजी से फेनोटाइप, जे न्यूरोल न्यूरोसर्ज साइकियाट्री 2015; 0: 1-13। doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, ऑन-लाइन एक्सेस: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
इस लेखक द्वारा अधिक ग्रंथ पढ़ें
