एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (ह्यूजेस सिंड्रोम): कारण, लक्षण, उपचार

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (ह्यूजेस सिंड्रोम) संयोजी ऊतक का एक प्रणालीगत रोग है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया और अपने स्वयं के ऊतकों की संरचनाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ा हुआ है। यह तब थ्रोम्बोटिक अवस्था या सहज गर्भपात की ओर जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण और लक्षण क्या हैं? ह्यूजेस सिंड्रोम का उपचार।

महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (ह्यूजेस सिंड्रोम) गर्भावस्था की रिपोर्ट करना मुश्किल बनाता है - इससे गर्भपात हो सकता है। अनुपचारित रोगियों में एक बच्चे को खोने की आवृत्ति 80% तक होती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम महिलाओं पर दो बार अक्सर हमला करता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• घनास्त्रता (मुख्य रूप से शिरापरक, विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी नसों में)
• न्यूरोलॉजिकल असामान्यताएं - एक स्ट्रोक या क्षणिक इस्केमिक हमलों के संकेत। संवेदी अंगों से, घनास्त्रता आंख को प्रभावित कर सकती है और क्षणिक दृश्य गड़बड़ी से प्रकट होती है
• प्रसूति विफलता - पूर्व-एक्लम्पसिया, अपरा अपर्याप्तता, भ्रूण का सीमित विकास
• जोड़ों का दर्द
• त्वचा के घाव - जालीदार सायनोसिस, पैर के अल्सर और उंगलियों में नेक्रोटिक परिवर्तन

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: निदान

नैदानिक ​​मानदंडों में संवहनी घनास्त्रता एपिसोड, प्रसूति संबंधी विफलताएं और प्रयोगशाला मानदंड में ल्यूपस एंटीकोगुलेंट, एंटिकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी और बीटा -2-माइक्रोग्लोब्युलिन जैसे एंटीबॉडी के स्तर शामिल हैं। रोग का निदान तब किया जाता है जब कम से कम एक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मानदंड पूरा हो जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: उपचार

जब शिरापरक या धमनी घनास्त्रता के लक्षण दिखाई देते हैं, तो एंटीकोआग्यूलेशन प्रशासित किया जाता है। हालांकि, गर्भवती महिलाओं के इलाज पर कोई सहमति नहीं है। रैपिड एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए प्लास्मफेरेसिस और साइक्लोफॉस्फेमाईड के मेगाडोज़ की आवश्यकता होती है, साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन और हेपरिन के अंतःशिरा प्रशासन।

एक बहुत ही दुर्लभ नैदानिक ​​स्थिति तथाकथित है कैटास्ट्रॉफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसके दौरान एक ही समय में कई अंग विफल हो जाते हैं, सबसे अधिक बार गुर्दे, फेफड़े और हृदय। यह स्थिति छोटे जहाजों में घनास्त्रता के विकास के कारण होती है। लक्षण अचानक आते हैं। बुखार, सांस की तकलीफ, एडिमा, रोगी की बिगड़ा हुआ चेतना है। श्वसन विफलता, परिसंचरण और गुर्दे की विफलता का विकास होता है। तब मृत्यु का उच्च जोखिम होता है।